病史
55岁男性，因室颤猝死未遂，至急诊科住院治疗。患者妻子报告说，她半夜醒来，发现患者呼吸急促，四肢活动异常。患者既往有勃起功能障碍病史，目前常规服用阿伐那非；否认过敏史和SCD家族史。患者在家里接受了常规心肺复苏，6个周期后循环恢复。急诊入院时血流动力学稳定，心肺听诊未见明显异常。恢复后即刻心电图显示心房颤动伴左束支阻滞，下壁导联ST段一致抬高。行急诊PCI，排除明显心外膜冠状动脉病变。脑磁共振成像（MRI）显示多个缺氧相关的脑软化区病变。脑电图显示严重脑病，但没有提示预后不良脑电图特征。在重症监护病房里，持续有创通气1周，在第一个24小时内接受低温治疗。心电图重新评估显示窦性心动过缓（心率50bpm）和侧胸导联对称性和深度T波倒置（图1）。校正QT间期正常。未发现其他恶性心律失常。24小时动态心电图监测正常。图1进入重症监护病房后的再次接受心电图检查。
心电图显示窦性心动过缓（心率50bpm）和侧胸导联对称且深度倒置的T波。经胸超声心动图显示左室心尖部肥厚（远端室间隔和心尖的最大厚度为17mm），提示心尖肥厚型心肌病。心脏核磁共振证实了心尖部左室肥厚，左心室质量正常（71.43g/m2，正常范围，NR：42~78g/m2）（图2），两心室整体和局部收缩功能正常，未发现坏死或纤维化灶（表1）。图2心脏磁共振图像。A：三腔电影SSFP显示心尖肥大；B：三腔延迟钆增强显示肥厚节段无纤维化。
表1影像学检查中的相关发现汇总
表2事件时间轴
临床分析与预后
临床评估和影像学检查结果与ApHCM的诊断相符。根据欧洲心脏病学会的风险分层，预测5年内SCD风险为2.8%。由于患者有阵发性心房颤动，给予抗凝治疗。植入ICD用于SCD二级预防。住院期间植入单腔ICD，手术过程顺利。患者的神经功能恢复良好，尽管肢体力量有所减弱。随访6个月，患者没有出现新的心律失常或需要进一步治疗。基因检测显示MYBPC3基因有杂合突变。这一病例强调了病史在预测SCD风险中的重要性，即使是在SCD预测风险较低的HCM患者中也是如此。有必要找到新的变量来区分出ApHCM患者中哪些是发生SCD的高危人群。讨论
一些研究认为，左室肥厚分布和心室质量可能与HCM患者的总体心血管预后相关。本例患者的心室质量正常，提示还有其他决定SCD事件风险的影响因素。ApHCM是一种相对罕见的局限性HCM，其预后相对较好，心血管死亡率也较低。但这一结论可能并不完全适用于所有患者。目前知道，HCM的一些组织病理学特征在ApHCM患者中同样存在，可能会增加心律失常事件的风险。目前国际上常用的风险评估评分不一定能准确评估ApHCM患者的整体预后，可能导致明显低估SCD风险。因此，临床医生应仔细收集患者病史及各种特征，如既往晕厥病史和家族史，以评估个体的SCD风险，并确定植入ICD的重要性。尽管如此，我们知道ApHCM患者发生其他房性心律失常的风险更高，例如房颤。体内植入式心电记录器（ILR）可能明确临床症状与心律失常或传导障碍之间关联。结论
ApHCM相关的研究数据尚不足。大多数患者无症状，不需要特殊治疗。本例强调了患者病史的重要性，以及充分评估有创设备植入的必要性。尽管ApHCM整体预后相对较好，但发生心脏事件的风险仍然较高。参考文献RuiFilesFlores,FernandoMane,NunoAntunes,etal.Apicalhypertrophiccardiomyopathy,arelow-riskpatientsreallyatlowrisk?Acasereport.EuropeanHeartJournal-CaseReports..doi:10./ehjcr/ytaa
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