前几天一个20岁出头的小伙子来看门诊，主诉病情时像说单口相声似的，我忍住了又忍，才没笑出声。
“心仪的女神向我表白了，虽然我好激动好激动，但是我想着是不是应该矜持一点。对，就是要高冷一点，想到这里，我情不自禁地晕了过去。”
“第二次我有经验了，于是我强忍激动，走到女神面前说：同学，其实我也…然后我就眼前一黑，什么都不知道了。”
如果再不说出口，女神就要被别人追走了！想到无法跟女神过上没羞没臊的生活，内心对自己的无能感到无比愤怒。
“第三次，正当我要把火气转化为勇气时，毫无意外的，我又啥都不知道了！”
女神不是被别人追走的，是被我的晕厥吓走的！
“所以医生，我这到底是啥毛病啊？”
一激动就容易晕厥，很可能是恶性心律失常。
导致恶性心律失常的原因有很多，除了冠心病、心肌病这些相对容易检出的器质性心脏病以外，还有家族遗传性心肌离子通道病造成的这种难以检出的特殊性心律失常。
家族遗传性心肌离子通道病简单来说就是，编码心肌细胞离子通道亚单位的基因发生变异，导致离子通道功能变化，引起异常心电活动。
心肌离子通道病是遗传性心律失常的主要病因，最常见的有Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征以及儿茶酚胺敏感性室性心动过速。
这种家族遗传性心肌离子通道病多发生于青少年。这位同学年纪轻轻，已排除患有器质性心脏病，那么极有可能就是离子通道异常。
经过检查，他得的是儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）。所以我们今天主要讲讲这个病。
儿茶酚胺敏感性室性心动过速是肌浆网钙离子通道异常引起的一种心脏电紊乱，是青少年心脏性猝死常见原因。
这个病可自行恢复，但也可能恶化为室颤导致晕厥和猝死，猝死发病率约为1/。
运动负荷试验是诊断金标准。下图是这位同学的检查结果↓
对，你们没看错。儿茶酚胺敏感性室性心动过速的静息心电图往往没有明显异常表现，Q—T间期在正常范围内。
不过要注意了，较之正常人的心电图，有的CPTV患者的静息心电图有心动过缓的特征，少数患者会出现窦性心动过缓、窦性停搏或房室阻滞。
所以CPVT具有遗传隐蔽性、发作突然性的特点。由于发病时的症状和癫痫很像，很容易被误诊为癫痫。
和其他遗传性心律失常不同，CPVT患者主要是交感神经系统兴奋时容易出问题，即情绪激动、运动都可能会诱发此病。
随着对CPVT发病机制的更多深入了解，以及心电生理介入治疗技术的不断进步，越来越多的CPVT得以被射频消融术根治。
目前这个被女神表白的同学已经在我们这里做了射频消融手术，他不仅可以跟心仪的女神愉快的约会聊天，还可以跟好基友们愉快地踢球打游戏。
有人问了，既然CPVT会导致恶性心律失常，植入ICD（埋藏式心律转复除颤器）可以吗？
也不是不可以，但植入ICD不是CPVT的首选治疗方法。因为植入ICD只能在发病时进行电复律，属于被动治疗。
一个是一举摧毁病灶一劳永逸，一个只是发病时不让你挂掉。告诉我，谁更值得？
“除了儿茶氨酚敏感性室性心动过速外，还有Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征所有这些由家族遗传性心肌离子通道病导致的心律失常，绝大部分都发生在青壮年人群中，猝死前没有任何征兆，危害极大，且具有遗传性，流毒无穷。因此，凡是有心脏猝死家族史的人，医院进行心电图筛查外，还应辅以基因检测，对疾病进行病因学诊断，以提高心律失常的诊断率。虽然具有遗传性，但是明确是哪个基因有问题后可以及早干预以生下健康宝宝。我们为此开展了遗传咨询门诊，每周一、周三下午主院区都有门诊可看哦。”预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇