扩张型心肌病以左心室或双心室增大为特征，心肌收缩和舒张功能严重受损，主要临床表现为充血性心衰、心律失常，甚至心源性猝死。由于扩张型心肌病患者大多有明显心功能受损，心脏泵功能差，接受非心脏手术风险较高，麻醉处理非常棘手。
讲者：张麟临
单位：医院
患者男，39岁，cm/kg。主诉：喘息且发现血糖升高5年，周身进行性疼痛2周。现病史：5年前，医院检查发现血糖升高，空腹血糖15mmol/L，予以降糖治疗后未正规监测及随诊；1年前出现四肢发冷伴麻木且食欲减退；1个月前继续进行性食欲减退，后出现进食呕吐；2周前踝关节肿痛，后出现周身疼痛、少尿、下肢活动受限。腹泻水样便10次/日，4天前足趾进行性色黑，且憋喘明显，体重下降15kg。既往史：扩张型心肌病5年，痛风3年，青霉素过敏史。否认肝炎、结核病史及输血史。
入院检查
心电图示：心率（HR）bmp，窦性心动过速，室内传导阻滞，考虑左房扩大的可能，左后分支传导阻滞，肢体导联低电压，V1呈QS型，考虑非梗死性病理性Q波。
超声心动图示：全心增大，左心房及左心室附壁血栓，右心房及右心室游离血栓，主肺动脉增宽，下腔静脉增宽，左、右室壁运动普遍减弱，收缩舒张功能下降，肺动脉高压（收缩压45mmHg），射血分数12%，左室及右室流出道口收缩期血流速度显著降低，心排量降低。
心功能分级：Ⅲ~Ⅳ级（喘息貌、端坐位）。
入院检查
体格检查：双下肢肿胀，右下肢膝关节以下平面、左大腿中上1/3以下平面青紫、触痛明显、皮温凉，右侧股动脉搏动弱，左侧股动脉未触及搏动，双侧腘动脉、足背动脉未触及搏动，右足趾及左足第一、第五趾色黑，局部皮肤溃破，左下肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级。
下肢动脉B超示：双侧下肢动脉均中膜增厚，伴多发附壁斑块。左侧股动脉闭塞、左侧腘动脉闭塞、右侧腘动脉不完全闭塞、双侧胫前和胫后及足背动脉均闭塞。
化验结果
疾病发生发展的病生理机制
患者患有扩张型心肌病，由于心腔内血流瘀滞，产生全心腔血栓，血栓随循环扩展到外周造成下肢动脉闭塞，而患者本身存在糖尿病，出现糖尿病足进一步加重患者下肢血管闭塞，心肌收缩力下降可能会导致心衰，随着心衰的进展，造成全心循环血容量不足，患者双下肢横纹肌溶解及坏疽、感染。大量横纹肌溶解后，有机代谢产物的增多会形成代谢性酸中*，并发高钾血症。同时肝功能不足也会影响患者的凝血功能，导致患者出现凝血功能异常、贫血现象。
入院后治疗过程
对患者予以吸氧及生命体征监测，降糖、改善循环、抗感染治疗。纠正水、电解质、酸碱紊乱后给予左西孟旦强心、单硝酸异山梨酯注射液扩张冠状动脉、多巴胺升高血压。
患者术前情况
患者术前间断谵妄，双侧小腿肿胀显著，伴多发水泡，部分破溃，末梢肢体发黑，呈干性坏疽，左下肢坏死平面为膝上1/3以下，右下肢坏死平面为膝下1/3以下，双下肢坏死平面以下肢体肌力1级，感觉丧失。
术前风险评估
该患者为扩张型心肌病终末期，现射血分数25%，为择期手术禁忌，仅可行抢救性手术，患者存在认知功能障碍，只能行全麻手术，麻醉有低血压、心脏骤停风险，建议术前12h应用左西孟旦治疗。
手术过程
患者入室后意识模糊，ASAⅣ级。立即监测生命体征，建立动静脉通道，血压（BP）/70mmHg，HRbmp，中心静脉泵注左西孟旦0.5mg/h，肾上腺素μg/h和多巴酚丁胺24mg/h。
13:40麻醉诱导，给予咪达唑仑2mg，舒芬太尼40μg，罗库溴铵90mg，行气管插管机械通气。麻醉维持阶段以0.5%七氟烷吸入。14:00手术开始14:40血气分析
15:00追加舒芬太尼10μg，罗库溴铵30mg。
16:00追加氢考mg17:00血气分析
17:30手术结束，患者带气管插管回ICU，BP/60mmHg，HRbmp，SpO%。出血量统计：手术共出血约ml，尿量ml。输入晶体液ml，悬浮红细胞2U，血浆ml。
术后情况
讨论
1.该患者全身麻醉过程中有哪些需要注意的地方？（1）患者肥胖，属于困难气道且氧合不好。（2）患者心功能差，麻醉诱导阶段循环波动大。（3）阻断患者下肢血管时，外周阻力变化对心脏的影响。（4）术前抗凝、创面失血导致患者贫血进一步加重。2.该患者麻醉管理应如何优化？术中持续监测患者中心静脉压、心输出量和每搏量变异度。若患者情况允许，可选择全麻联合区域阻滞麻醉，利于患者术后镇痛，减轻患者术后心功能做功。3.扩张型心肌病的病因、发展过程及治疗要点有哪些？
治疗策略
减轻患者心脏负荷，增强患者心肌收缩力。进行抗凝治疗时预防患者栓塞，治疗患者基础疾病并消除诱因。4.扩张型心肌病非心脏手术麻醉管理要点是什么？术前准备射血分数降低或出现充血性心力衰竭的患者，术前应该努力改善心功能，控制心衰后方可进行手术治疗，常用的药物有多巴胺、多巴酚丁胺、血管扩张剂、洋地黄和利尿剂等。术中管理
①前期可应用微量泵泵入多巴胺，进行循环支持，以尽量缩短诱导后低血压时间。②术中液体管理务须精细，努力维持出入量平衡，原则上每输入0ml液体，可给予呋塞米5mg，以保证尿量，减轻心脏前负荷。③若患者血压下降，首先应排除容量不足，在前负荷足够的情况下，为维持血压稳定，可适当给予少量多巴胺泵入。④在充分控制前负荷的前提下，仍有心排血量不足的患者，可酌情给予多巴酚丁胺。⑤对于心动过缓的患者给予阿托品应小心控制剂量，切忌将心率提高过快，而增加心肌耗氧量。⑥若手术时间过长、失血量较多，应注意补充液体、电解质并积极输注血制品，以保证心肌灌注和心肌细胞电稳定性，预防心律失常。⑦由于扩张型心肌病患者心功能较差，对高碳酸血症多不耐受，故应保证通气，充分给氧，避免二氧化碳潴留。
撰写：刘家甫
编校：仇俊鑫
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