最近83岁的何先生记忆力突然下降了，不认识家人、胡言乱语，间断烦躁，没有明显发热。医院行头颅CT提示“脑梗死”，按脑梗死治疗症状并无减轻，并且越来越严重，整夜不睡觉，把输液的针都给拔掉了，自行往外跑。心急如焚的家属带着何先生医院神经内科，入住神经内科二病区。
神经内科马聪敏主任、段智慧主任、神内二区任向阳主任高度重视，组织进行了全科疑难病例讨论，管床医师姬亚杰为患者进行了腰椎穿刺检查，并将脑脊液送检化验，发现脑脊液蛋白含量轻度升高，且GABABR抗体阳性。
GABABR抗体是“自身免疫性脑炎”相关众多抗体中的一种。何先生被确诊为“自身免疫性脑炎”。医师立即给予了激素冲击治疗，4天后何先生的记忆力明显恢复，夜间睡眠也好转了，也不烦躁了，能和家人正常沟通，查房时和医师说说笑笑，和数天前生病时的样子判若两人。
一位26岁的年轻姑娘，原本性格开朗、爱说爱笑，最近因为“生活压力大”而变得郁郁寡欢，干什么都没劲头，自认为是自己“压力太大”导致的，并未放在心上，谁知症状越来越重，家人发现她变得非常容易哭泣、整夜睡不着觉，四肢也越来越没力气。最医院神经内科就诊，神经内科医师判断病情并非“不开心”这么简单，也给予了腰椎穿刺检查，脑脊液化验蛋白、细胞数都增高，且NMDAR抗体阳性。NMDAR抗体也是“自身免疫性脑炎”相关众多抗体中的一种。这位姑娘被确诊为“自身免疫性脑炎”，并接受了激素冲击治疗及免疫球蛋白治疗，数天后症状改善，那个爱说爱笑的姑娘又回来了。
抗NMDAR抗体脑炎其临床表现复杂多样，大部分患者发病前可有发烧、头痛、乏力等类似病*感染的症状，随后可能表现为精神行为异常、癫痫发作、肌张力障碍或意识障碍等，所以很容易被误诊为精神分裂症和病*性脑炎。
什么是自身免疫性脑炎呢？自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。儿童、青少年、成人均可发生。自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相关。人体免疫系统有时会产生自身抗体，自身抗体是具有破坏作用的，当自身抗体损害中枢神经系统，出现神经功能和精神障碍时，称为自身免疫性脑炎。主要症状包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。临床一般呈急性或亚急性起病，迅速进展出现多种症状。部分患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。自主神经功能障碍包括窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，患者也可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱等。
研究发现，自身免疫性脑炎抗体部分是由体内的良性或恶性肿瘤产生的（如∶畸胎瘤可产生抗NMDAR抗休、小细胞肺癌产生抗Hu抗体）;另外一部分患者体内虽然没有发现肿瘤，但是存在免疫功能紊乱。所以，医生在给患者进行免疫治疗的同时，也不放弃寻找患者体内可能隐藏着的肿瘤。
前面介绍的何先生1年前被发现“前列腺癌”，医生认为此次发生自身免疫性脑炎即与前列腺癌导致的免疫功能紊乱有关；即使没有发现肿瘤，医生也不会放松警惕，会嘱患者定期复查，因为有些隐匿的肿瘤数年后才会被发现。
自身免疫性脑炎患者的症状复杂多样，病情轻重不一，重症者常合并严重的肺部感染，甚至需要呼吸机辅助呼吸，同时严重的精神症状给护理和照料带来很大的困难，疾病的高峰期持续数周至数月不等，治疗过程漫长、艰辛。但大多数患者预后良好，经过正规的诊断和治疗症状都会有明显的改善。
自身免疫性脑炎并不是一种常见疾病，所以常常会被误诊。如果没有精神病史的人在没有诱因的情况下突发精神障碍，或没有相关疾病的情况下突然癫痫发作、意识障碍等，医院就诊，明确是否发生了自身免疫性脑炎。
神经内科二病区姬亚杰
图片来源于网络
本期编辑张璐
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