一、概述
(一)定义
一直以来,国内外存在多种头晕或眩晕的定义或分类方式。在年前庭症状国际分类发表之前,国内一直沿用美国年提出的头晕分类及定义,将dizziness作为所有头晕/眩晕症状的总称,具体分为4类,包括头晕、眩晕、失衡和晕厥前(状态),其相关概念是基于当时基础研究尚未成熟的背景下形成的,仅仅是根据症状进行可能的病因诊断,目的是为了帮助医生更好地分诊和转诊患者。随着头晕/眩晕基础研究的发展,年Barany协会首次提出了前庭症状的共识性分类,该分类中提出前庭症状的定义内容较为广泛,涵盖了典型的由前庭疾病(大多数头晕/眩晕类疾病)所导致的临床症状谱,对头晕、眩晕症状界定清晰,每一类症状具有一定的特异性,较年和既往国内的概念有明显进步,便于临床统一界定标准。但促进对上述新症状内涵的理解以及如何更好地应用于临床工作,还需要进一步摸索经验。基于目前最新的理念,本指南对头晕和眩晕的定义采用最新的概念。具体描述如下:
头晕(dizziness):(非眩晕性)头晕,是指空间定向能力受损或障碍的感觉,没有运动的虚假或扭曲的感觉,即无或非旋转性的感觉。
眩晕(vertigo):(内在的)眩晕,是指在没有自身运动时的自身运动感觉或在正常头部运动时扭曲的自身运动感觉。涵盖了虚假的旋转感觉(旋转性眩晕)及其他虚假感觉,如摇摆、倾倒、浮动、弹跳或滑动(非旋转性眩晕)。
头晕的定义不包括眩晕性感觉,眩晕和头晕术语是明确区分的。在患者描述的症状中,一些症状可以共存或依次出现,如眩晕合并头晕。一个症状的存在并不排斥同时合并存在其他的症状(如患者存在眩晕的症状,不排斥患者还可并存非眩晕性头晕)。因此,需要指出,任何"晕"的症状都不完全具有特异性定位诊断或病因分类的作用,临床上应避免仅根据"晕"的类型孤立片面地进行病因学诊断。
年Barany协会首次提出的前庭症状分类除眩晕、头晕症状外,还包括前庭-视觉症状和姿势性症状。前庭症状国际分类目录见表1。
表1前庭症状国际分类目录
分类
症状
眩晕(vertigo)
·自发性眩晕:
外在眩晕
内在眩晕
·诱发性眩晕:
位置性眩晕
头动性眩晕
视觉诱发性眩晕
声音诱发性眩晕
Valsalva诱发性眩晕
体位诱发性眩晕
其他诱发性眩晕
头晕(dizziness)
·自发性头晕
·诱发性头晕:
位置性头晕
头动性头晕
视觉诱发性头晕
声音诱发性头晕
Valsalva诱发性头晕
体位诱发性头晕
其他诱发性头晕
前庭-视觉症状(vestibulo-visual)
·外在眩晕
·视振荡
·视滞后
·视倾斜
·运动诱发性视模糊
姿势性症状(postural)
·不稳
·方向性倾倒
·平衡相关性近乎跌倒
·平衡相关性跌倒
(二)分类
按照解剖部位划分的头晕/眩晕疾病分类:
既往在病因学诊断方面,国内较多采用既有解剖部位又有疾病性质的分类,分为前庭系统性头晕/眩晕(前庭周围性头晕/眩晕、前庭中枢性头晕/眩晕)和非前庭系统性头晕/眩晕(眼源性、本体感觉性、全身疾病性和颈源性)。临床常以脑干前庭神经核为界,将前庭系统划分为前庭周围系统和前庭中枢系统,对应不同的临床表现,分别称为前庭周围性头晕/眩晕和前庭中枢性头晕/眩晕。其中大部分为周围性头晕/眩晕疾病,占50%~70%,预后常常较好;小部分为中枢性头晕/眩晕,占20%~30%,预后常常较差,严重时危及生命。因此,在头晕/眩晕疾病的临床诊治中,要优先检出危害大的恶性中枢性眩晕。前庭周围性头晕/眩晕与前庭中枢性头晕/眩晕的鉴别要点见表2。
表2前庭周围性头晕/眩晕与前庭中枢性头晕/眩晕鉴别点
要点
周围性
中枢性
性质
旋转性或姿势不稳常见,常伴运动性错觉,与体位或头位变化相关
姿势不稳常见,可有旋转感,伴或不伴运动性错觉
起病急缓
多为急性或发作性
可为急性、发作性或慢性
眩晕的严重程度
常较重
常较轻
持续时间
常较短,数小时或数天
常较长,可达数周
平衡障碍
不定,常与严重程度一致
常较重
迷走神经反应
恶心、呕吐、出汗常见,常反应剧烈
少见或不明显
听力下降/耳鸣
常有,常伴耳鸣、耳堵、听力减退或耳聋
常无
意识障碍
无
可有
自发性或凝视性眼球震颤
水平或水平略带旋转性,眼震方向不随注视方向改变而改变
水平、纯旋转或纯垂直,眼震方向随注视方向改变而改变
固视抑制
成功
失败
扫视试验
正常
欠冲/过冲
平滑追踪
正常
侵入性扫视
VOR抑制
正常
抑制失败
躯体倾倒
与眼震慢相一致
与眼震无一定关系
CNS症状/体征
无
常有
常见原因
迷路卒中、感染、外伤、肿瘤、药物中*
脑血管病、CNS感染、肿瘤、脱髓鞘病、变性病
注:VOR前庭眼动反射;CNS中枢神经系统
1.前庭周围性头晕/眩晕:
主要为前庭周围器官和第八对颅神经病变引起,患者眩晕程度常较重,但平衡障碍程度轻,常急性起病,持续时间短,常伴明显的耳鸣、耳聋,以及恶心、呕吐、出汗等自主神经症状,不伴其他中枢神经症状和体征,无意识障碍。
2.前庭中枢性头晕/眩晕:
主要为前庭中枢性结构病变引起,包括前庭神经核以上传导通路(常为脑干、小脑或前庭皮层及皮层下白质)。患者眩晕症状相对较轻,但平衡障碍明显。如为占位性或神经系统退行性疾病,多起病缓慢,持续时间长,恶心、呕吐少见,耳鸣和听力下降少见,病情进展可伴脑干、小脑症状和/或体征,如共济失调、锥体束征、吞咽困难、构音障碍及复视等。如为急性脑血管病(如后循环梗死或脑干小脑出血),常为急性起病,伴随前述症状体征,严重者可迅速出现意识障碍。
3.非前庭系统性头晕/眩晕:
由于各种原因损伤维持平衡的其他系统,如眼部和颈部本体感觉系统,患者表现多为头晕和姿势性症状。
二、发病机制
人体平衡的维持主要依靠由前庭系统、视觉系统和本体感觉系统组成的平衡三联,其中前庭系统是维持平衡、感知机体与周围环境之间关系的最重要器官。大部分头晕/眩晕疾病主要由该系统通路病变损坏或受刺激后导致。
与头晕/眩晕相关的传导通路如图1所示。
▲图1与头晕/眩晕相关的传入、传出通路示意图
三、诊断、评估、
鉴别诊断与转诊
(一)诊断
头晕/眩晕的病因复杂,诊断涉及多个学科,但作为一种常见临床症状,其诊断思路仍遵循疾病诊断的基本原则。在详细的病史询问、体格检查之后,有针对性地选择辅助检查进行诊断佐证,综合分析得出病因诊断。在头晕/眩晕疾病的病因诊断中,病史问诊至关重要,根据病史可使70%~80%的患者明确诊断方向。病因学诊断需要各相关学科的知识积累。
(二)评估
1.病史问诊:
详细全面的病史采集能够为头晕/眩晕的诊断提供重要依据。针对于"晕"的症状问诊应包括以下6个方面内容:起病形式及发作频率、表现形式("晕"的性质)、持续时间、诱发因素、伴随症状;此外,还需询问既往史、用药史及家族史。一些诊断陷阱须高度警惕:无常规神经科体格检查阳性发现(如偏瘫、言语障碍等)的眩晕不一定就是周围性眩晕,伴有听力损害的眩晕也不一定是周围性眩晕。
(1)起病形式及发作频率:包括急性单次持续性、反复发作性、慢性持续性。
①急性单次持续性:常见于前庭神经炎、伴眩晕的突发性聋、后循环卒中等。
②反复发作性:良性阵发性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)、前庭性偏头痛、梅尼埃病、前庭阵发症、短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)、惊恐发作、痫性发作、发作性共济失调2型等。
③慢性持续性:慢性进行性加重常见于颅内占位性疾病(如脑干小脑肿瘤)、中枢神经系统退行性疾病和副肿瘤性亚急性小脑变性等,慢性稳定性常见于精神心理性头晕[如持续性姿势知觉性头晕(persistentpostural-perceptualdizziness,PPPD)]、双侧前庭病、慢性中*等。此外,许多全身系统性疾病,如低血压、贫血、睡眠呼吸暂停综合征等,药物源性原因也会表现为慢性持续性头晕,尤其是老年人需注意。
(2)表现形式("晕"的性质):头晕、眩晕的表现形式参考本指南中定义内容。此外,临床上患者还常主诉一些易与头晕、眩晕混淆的症状,在进行头晕或眩晕的概念区分时需要鉴别。
①晕厥前(presyncope)状态:指大脑血液供应普遍下降后出现黑矇、快失去意识知觉、即将晕倒的感觉。晕厥前状态常伴发头昏沉、胸闷、心悸、乏力等症状。
②头昏:概念相对含糊,常指头重脚轻、身体漂浮、眼花等。与眩晕最主要的区别是此时患者无自身或外界环境的运动错觉。
③前庭-视觉症状(vestibulo-visualsymptoms):由于前庭病变或视觉-前庭相互作用产生的视觉症状,包括运动的虚假感觉、视景的倾斜及因前庭功能(而非视力)丧失相关的视觉变形(模糊)。可表现为振动幻视、视觉延迟、视觉倾斜或运动引发的视物模糊。
④姿势性症状(posturalsymptoms):发生在直立体位(如站位)时,与维持姿势稳定相关的平衡症状,可表现为不稳感和摔倒感。姿势症状发生在直立体位(坐、站、行),但不包括改变体位时与重力有关的一系列症状(如"站起来"这一动作)。
(3)持续时间:
①数秒钟:常见于BPPV、前庭性偏头痛、梅尼埃病晚期、前庭阵发症、外淋巴瘘、上半规管裂综合征、心律失常。
②数分钟:常见于TIA、前庭性偏头痛、惊恐发作等。
③数十分钟至数小时:常见于梅尼埃病、前庭性偏头痛、TIA等。
④数天:常见于前庭神经炎、迷路炎、伴眩晕的突发性聋、前庭性偏头痛、脑血管病或脱髓鞘病等。
⑤数月至数年:常见于精神心理性头晕(如PPPD)、双侧前庭病、慢性中*、中枢神经系统退行性疾病等。
(4)诱发因素:BPPV常与头位或体位变化有关,如起床、翻身、低头、仰头时出现;前庭性偏头痛发作期也可出现与头位或体位变化有关的头晕;直立性低血压、严重椎基底动脉狭窄可在站立体位时诱发;长期大量烟酒史为动脉粥样硬化疾病的危险因素;情绪不稳、失眠,入睡困难,早醒,多梦,常见于合并或并发精神心理性头晕(如PPPD);月经前期或月经期出现,伴随偏头痛,常见于前庭性偏头痛;Valsalva动作(排便,屏气)、大声等诱发的眩晕可见于外淋巴瘘、上半规管裂综合征。
(5)伴随症状:伴随症状对于鉴别诊断有重要作用。
①自主神经症状:恶心、呕吐、心动过缓、血压变化(升高或降低)、肠蠕动亢进、便意频繁,因前庭迷走神经反射功能亢进所致,常见于前庭周围性眩晕和部分前庭中枢性眩晕疾病。
②耳部症状:耳鸣、耳闷胀感、听力下降或听觉过敏可见于梅尼埃病;眩晕伴听力下降及耳或乳突疼痛可见于突发性聋、迷路炎、中耳炎,偶可见于小脑前下动脉供血区梗死等。
③中枢神经系统症状:复视、构音障碍、面部及肢体感觉、运动障碍或共济失调提示脑干小脑病变;如急性枕部疼痛持续存在需警惕椎基底动脉夹层;上述症状急性发作并持续存在提示可能后循环梗死或出血;缓慢出现持续存在的面部及肢体感觉运动障碍或共济失调提示颅颈交界区畸形、遗传性或获得性小脑性共济失调。
④心血管症状:心悸、胸闷、胸痛、面色苍白、晕厥提示心脏病变可能,如急性冠脉综合征或心律失常、肺栓塞。
⑤精神情绪症状:紧张、担心、坐立不安、情绪低落、恐惧、睡眠障碍如入睡困难、易醒、早醒等提示可能合并或并发焦虑、抑郁状态,或PPPD。
⑥眼部症状:双眼复视提示脑干、眼动神经、眼外肌或神经肌肉接头病变;单眼复视、单眼黑矇、单眼视力下降、斜视等提示眼球、眼内肌或视神经病变。
⑦颈部症状:颈肩痛、与颈部活动相关的头晕/眩晕、上肢或手指麻木,可能提示颈椎关节不稳、颈椎病、颅颈部发育异常。
(6)既往史、用药史及家族史:
①既往高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟饮酒、心脑血管病史的急性头晕/眩晕患者需先鉴别是否存在脑血管病。
②既往有耳部疾病史,如慢性中耳炎的患者,后期易并发迷路炎、瘘管形成等。
③颞骨骨折、外淋巴瘘常有外伤手术史。
④药物使用史有助于鉴别药物所致的头晕/眩晕以及药物所致的体位性低血压。
⑤老年人中药物不良反应引起的头晕值得重视,尤其注意近期新增加药物也可能是导致患者头晕不适的原因。容易导致头晕不适的药物有抗癫痫药物(如卡马西平)、镇静药(如氯硝安定)、抗高血压药物(如心得安)、利尿剂(如速尿)等。
⑥晕动病患者常有晕车、晕船史。
⑦前庭性偏头痛患者常有头痛、眩晕家族史或晕车史。
⑧前庭性偏头痛、梅尼埃病、遗传性小脑性共济失调患者可有家族史。
以不同发作形式和病变部位为依据分类的头晕/眩晕常见病因见表3。结合发病形式及病变部位的综合分析对病因诊断有一定提示作用。
表3以不同发作形式和病变部位为分类依据的头晕/眩晕常见病因
病变部位
急性持续性头晕/眩晕
反复发作性头晕/眩晕
慢性持续性头晕
前庭周围系统
前庭神经炎
良性阵发性位置性眩晕
中耳/颞骨/内听道占位
伴眩晕的突发性聋
梅尼埃病等
双侧前庭病
急性中耳炎、迷路炎等
迷路瘘管
内耳发育异常等
上半规管裂综合征
前庭阵发症等
前庭中枢系统
卒中(尤其后循环)
前庭性偏头痛
后颅窝占位
中枢神经系统感染、脱髓鞘病等
短暂性脑缺血发作(尤其后循环)
颅颈交界区发育异常
痫性发作
神经系统变性病(脑干小脑变性、遗传性共济失调)等
少见发作性中枢疾病等
非前庭系统
少见
少见
药物源性
可见于晕厥前、心律失常、直立性低血压、药物源性、颈源性疾病(如颈椎关节不稳、交感型颈椎病)或惊恐发作等
精神心理性:持续性姿势知觉性头晕、焦虑抑郁障碍
眼源性:青光眼、白内障、眼底病变
注:非前庭系统疾病导致的反复发作性症状多以头晕为主,很少为旋转性眩晕
2.体格检查:
在头晕/眩晕的临床诊断思路中,需要优先除外脑干、小脑病变所致恶性中枢性眩晕疾病,因此需要注意以下提示中枢病变的体征,包括:意识障碍、复视、肢体无力或肌张力异常、肢体或躯干共济失调、严重平衡障碍、交叉性或偏身感觉障碍、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、视野缺损、霍纳征等。当出现神经系统阳性体征时转诊神经科就诊。对头晕/眩晕患者应注意检查听力,如发现急性听力下降,请耳鼻喉科会诊。除提示中枢病变的典型体征外,还应注意神经耳科专项检查(表4),尤其注意眼球位置、眼球运动和眼球震颤的检查。对于急性发作的头晕/眩晕患者,为快速识别恶性眩晕,应注意重点查体(表5)。
表4神经耳科专项查体的阳性体征及临床意义
检查部位
阳性体征
临床意义
眼部
自发性垂直下跳性眼震,其他一些少见的眼震如跷跷板眼震、周期性眼震、分离性眼震、眼阵挛等
提示中枢性疾病,多见于前庭双侧小脑损害或脑桥、延髓病变,如梗死、出血或小脑扁桃体下疝畸形等
固视抑制失败
提示中枢性损害
固视抑制成功
提示周围性损害
改变凝视方向后眼震类型和/或方向改变
提示中枢性损害
方向不变的水平(有时略带旋转)的眼震
提示周围性损害,眼震慢相侧常为病变侧
头脉冲试验阳性
常提示周围性损害,阳性侧常为病变侧
耳部
粗测听力、Weber试验和Rinne试验
初步判断传导性聋或感音神经性聋
共济运动
指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替试验、Romberg征、反击征等
指鼻、跟膝胫、快复轮替试验欠稳准常提示小脑半球病变
Romberg征睁闭目均不稳,闭目明显提示小脑病变,蚓部病变常向前后倒,半球病变常向病侧倾倒
反击征阳性提示小脑半球病变
姿势步态平衡
1.步基宽、醉汉步态
1.提示小脑病变
2.跨阈步态
2.提示深感觉障碍
3.Fukuda原地踏步试验
3.偏斜角度30°为异常,偏斜侧也常为前庭功能减弱侧
位置检查
Dix-Hallpike试验或SupineRoll试验
多见于良性阵发性位置性眩晕,有时为中枢性位置性眩晕
表5急性头晕/眩晕患者体格检查应注意的内容
项目
内容
生命体征
血压、心率、呼吸、体温
神经系统筛查
意识/精神状态的一般评估
颅神经检查:瞳孔、眼球运动、复视、眼震、面瘫、构音障碍、视野缺损、粗测听力
重点检查:HINTS(凝视诱发性眼震、头脉冲试验、眼偏斜)、粗测听力
评估运动功能:单侧/双侧肢体无力,反射不对称和上下肢运动不协调
评估步态:走直线不能、共济失调步态
位置试验
Dix-Hallpike试验、SupineRoll试验
此外,医院普通门诊常会接诊以慢性头晕为主诉就诊的患者。对慢性持续性姿势性头晕或平衡障碍的患者,需要进行较为系统的头晕/眩晕查体,重点