病史简介
39岁女性患者，因"惊厥反复发作"收入院。无心血管危险因素，无酒精或吸*史，无家族史。患者症状最早出现于儿童时期，表现为弥漫性腹痛，潮热和恶心，一般持续约30秒后意识丧失，同时伴有全身肌阵挛性抽搐，并且没有发作后意识模糊，频率约每月一次。最初怀疑癫痫，两次发作间脑电图（EEG）提示无异常，行脑磁共振成像（MRI）提示无异常，神经系统检查未见异常。因此该患者未进行抗癫痫治疗。未明确腹痛具体原因。后诊断抑郁症，接受氟西汀治疗。过去几个月中，因"惊厥"多次发作，患者入住神经生理学监护区，接受视频EEG剥夺睡眠诱发试验检查。剥夺睡眠12h未发生事件，随后患者突然出现腹痛，几秒钟后心率逐渐下降，并逐渐发展为完全的心脏传导阻滞（图1），并持续了约30s，期间无室性逸搏心率和心脏停搏。图1
患者的EEG记录逐渐显示出弥漫性的慢波（图2），全脑功能障碍，随后描迹到弥散的扁平化波形（图3）。图2图3临床表现上，患者事件始于意识丧失，然后出现四肢的阵挛性运动，并在几秒钟内出现头部偏斜和眼动异常。此后30秒钟内患者发生紫绀和打鼾，同时伴有四肢的强直性运动。上述症状自发终止，发作后无明显意识模糊，且发作后脑电图迅速恢复正常。随后，患者转入心脏病重症监护室。基线心电图（ECG）显示电轴及PR间期均正常（ms），窄QRS波（90ms），复极化正常（图4）。体位性低血压测试和颈动脉窦按压为阴性。经胸超声心动图和心脏核磁检查未发现任何潜在的结构性心脏病。室间隔未显示任何肉芽肿浸润，不考虑提示结节病。心电监护3天未见心动过缓或心脏停搏。因此诊断为血管迷走性晕厥。图4由于患者反复发作晕厥且随时可能伴随心动过缓和心脏停搏，决定植入双腔起搏器，采用起搏器记录到心室率下降而触发起搏模式。起搏器植入后第二天，患者出现腹部疼痛和恶心。立即记录心电图，可见起搏器正确识别了房室传导阻滞、随后起搏了心室。这次事件发作时，患者未出现任何意识丧失。之后随访2年，患者未再次发作晕厥。讨论
很多意识丧失和惊厥发作的患者尽管脑电图正常，但仍会被诊断为癫痫。患者初始表现（如腹痛等）往往会被医生忽略，因此反复发作但诊断不明确的癫痫、或者耐药性的癫痫，均应考虑晕厥的诊断。RochaRodrigues等分析了55位出现跌倒、惊厥、但脑电图正常的患者连续评估数据，发现他们首先被转诊至神经病学家，在完善心脏方面筛查包括临床评估，心电图和经胸超声心动图后，最终发现22名（40％）患者为血管迷走性晕厥。值得注意的是，有7名（13％）患者出现了危及生命的室性心律失常。因此，对癫痫病诊断不明确的患者，应始终进行心律失常评估，同时须遵循ESC晕厥指南进行危险分层，以识别高危心血管疾病患者。晕厥和癫痫在某些患者中可能并存。在OESYS研究（癫痫与晕厥之间的重叠）中，Ungar等人评估了例可能为癫痫（63例）和耐药癫痫病患者（44例）。大约70％的可能癫痫病患者最终被诊断出孤立的晕厥。晕厥和癫痫共存于66％的耐药性癫痫中。这些发现强调，晕厥和癫痫之间可以存在重叠；另一研究也有类似的发现，在年轻的人群中（平均年龄为39岁），Rangel等人发现21％的难治性癫痫患者存在晕厥和癫痫并存。在某些特殊情况下，癫痫发作也可以触发晕厥。尽管在大多数癫痫发作中均观察到心动过速，但难治性癫痫患者的短暂心室停搏平均发生率为0.3％，并且与颞叶癫痫发作相关性更为显著。短暂的心室率减慢和心脏停搏通常可以自行恢复正常，但有可能需要植入起搏器。这些心律失常可能与意外猝死无关（在癫痫患者中，猝死并不少见），因为癫痫患者突发心脏骤停通常是由于潜在的心脏疾病所致。倾斜测试或许能提供更多的、有关完整房室传导阻滞和心搏停止的病理生理机制的信息，因为心脏抑制反应阳性可预测自发性心脏停搏所致的晕厥。但是倾斜测试阴性反应并不能排除血管迷走性晕厥诊断，阳性也不能完全排除对颞叶癫痫的诊断，因次应遵循ESC晕厥指南，将倾斜测试作为一种显示血压降低趋势的手段，而不是对血管迷走性晕厥的诊断。最后，癫痫和血管迷走性晕厥发生机制之间可能存在重叠，对于本例患者而言，两种机制可能共存。有几个论点支持血管迷走性晕厥而不是短暂心脏停搏，如腹痛、潮热等症状后伴随意识丧失，在癫痫中，这些先兆症状往往是孤立存在的。而且患者发作后无意识模糊，脑部MRI完全正常，没有提示一过性癫痫发作的异常脑电图。起搏器植入对反复发作的血管迷走性晕厥患者是否有益仍存在争议。有非安慰剂对照试验显示，起搏器植入减少晕厥能带来获益；SYNPACE试验中，将患者随机分组至DDD或ODO模式的双室起搏器组，随访24月，两组间晕厥再发无明显差异。在ISSUE-3研究中，有19例停搏时间6s或晕厥心脏停搏时间3s的患者接受了双腔起搏器，并随机接受干预（起搏器打开）或安慰剂（起搏器关闭）治疗。在起搏器组中，起搏器植入后首次主要终点事件（晕厥复发）的显着降低（21.1％vs.48.7％，P=0.）。近期的一篇回顾性研究发现，与未安装起搏器的对照组相比，起搏器安装后复发性晕厥明显减少了70％。来自一项双盲研究的数据显示，起搏器处于活动状态时，晕厥发作减少了27％，但无统计学意义。所有这些数据表明，起搏器植入对血管迷走性晕厥患者的益处仍不明确，严格筛选患者非常重要。只有患者出现自发心脏停搏，并且被植入式心电记录仪（ILR）等相关心电监测设备检测到，才考虑安装起搏器以防出现复发性血管迷走性晕厥。结论
晕厥是癫痫反复发作或耐药性癫痫的主要鉴别诊断。这个病例强调，临床实践中，不能忽视鉴别诊断，以及在这种情况下，视频EEG及ECG监测的重要性。参考文献CorentinChaumont,JulieBourilhon,NathalieChastan,etal.Recurrentseizuresinayoungwoman:whenvideo-EEGdiagnosesacardiaccause:acasereport.EuropeanHeartJournal-CaseReports.19September.
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