来源：谷苟心电平台
关键词心血管病学；心律失常；儿茶酚胺敏感性室性心动过速
例１患儿男性，１４岁。间断抽搐８年余，１天内呕吐６次入院。８年前患儿出现活动后晕厥发作，表现为双眼紧闭，呼之不应，四肢无力，缓慢跌倒伴冷汗面色苍白，无大小便失禁，持续数十秒至数分钟后缓解，缓解后精神如常。症状发作时伴呕吐，非喷射样，呕吐物为胃内容物，无胆汁及咖啡样物。体温正常，无头痛，无大汗淋漓，医院，考虑“癫痫”，予以口服“丙戊酸钠缓释片”治疗，家长自行不规律服药，患儿近４年仍有间断抽搐发作，发作间隔时间１～２月或半年不等，均在运动后出现。间断口服“丙戊酸钠缓释片”治疗。
１天前患儿再次出现抽搐发作，表现为：双眼紧闭，呼之不应，无口唇发绀，面色苍白，无四肢强直抖动，伴小便失禁，持续数分钟后缓解，缓解后疲乏入睡，醒后精神反应尚可，体温正常，约半小时后出现频繁呕吐，非喷射样，呕吐物为胃内容物，无胆汁及咖啡样物，伴上腹部疼痛，程度不剧烈，共呕吐６次。病程中，精神食纳较差，睡眠可，大小便正常。为求进一步治疗来本院就诊，收住神经内科。入院诊断：①癫痫；②急性胃炎。入院查体正常，Ｂ超心内结构正常。
入院后按癫痫及对症治疗，仍有间断抽搐发作，心电监护发现有阵发性心房扑动发作，给予普罗帕酮后好转，动态心电图发现有多形性室性早搏（简称室早），成对室早，短阵室性心动过速（简称室速）发生，见图１。故结合病史。心电图特点考虑可能为儿茶酚胺敏感性室速（ＣＰＶＴ）。遂给予倍他乐克１２．５ｍｇ，每天２次口服治疗，随访５个月无症状复发。
例２患儿男性，７岁。间断晕厥一年。患儿一年前开始出现短阵晕厥，每次发作均在玩耍高兴时发生，缓慢倒地，２ｍｉｎ左右苏醒，一年期间有两次发作，特来本院检查。经动态心电图检查发现有多形性室早，阵发性多形性室速发生，见图２。心脏彩超检查，心内结构正常。基因检测发现ＫＣＮＥ１，ＣＡＳＱ２基因突变。确认为ＣＰＶＴ。给予倍他乐克１２．５ｍｇ，每天３次口服，１个月后复查２４ｈ动态心电图，显示２４ｈ内有１５个室早，３个成对的二联律２次。再１个月后复查，活动剧烈有轻度心悸，２４ｈ动态心电图１６０个单发室早，成对１１个，二联律１６个，三联律２个。遂将倍他乐克改成２５ｍｇ，每天２次治疗。并告诫家长及患者，避免剧烈运动。
讨论
由运动或情绪激动诱发的晕厥往往是ＣＰＶＴ患者的首发表现，在一些原先无症状的患者中，ＣＰＶＴ具有三个典型特征［１］：①心律失常的发生与肾上腺素分泌增多（运动或情绪激动）有关；②心律失常发生时表现为典型的双向性室速，而在休息时心电图无明显异常；③心脏结构正常。以上两例均符合上述三个典型特征，并且β受体阻滞剂治疗有效，故诊断ＣＰＶＴ应该成立。该２例患儿动态心电图表现符合典型ＣＰＶＴ的变化特点，先出现室早，然后出现二联律，成对，短阵的多形性室速，阵发性多形性室速，发作持续时间短。正常情况下心电图正常。ＣＰＶＴ是一种原发性心脏电紊乱，是青少年无器质性心脏病猝死的主要原因，风险极大［２］。
例２发现有两个基因ＫＣＮＥ１，ＣＡＳＱ２位点有突变，系常染色体显性遗传现象。目前儿科医师对本病认识不足，造成误诊癫痫较多，给患儿带来的癫痫治疗的副作用，造成经济、精神的损失，例１患儿长期不敢上体育课，后不能上学。本报道两例患儿经用倍他乐克治疗后病情明显得到好转和控制，同时给予家长和患儿进行本病的预防宣教也是值得重视的环节，如例２即使在服用陪他乐克的基础上，在剧烈运动时仍有轻度心悸，经加用倍他乐克剂量及注意避免剧烈运动之后，症状消失。因此加大儿科医生及心电医生对本病特点的认识，做到早期诊断，基因筛查早期预防治疗，降低儿童猝死的风险。
中国心脏起搏与心电生理杂志
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