人们常说，越美丽的东西越危险！本期为大家介绍延髓出现“心形”病变，实则暗藏危险的疾病——双侧延髓内侧梗死（BilateralMedialMedullaryInfarction，BMMI）。
病例介绍
一般资料
患者，女，63岁，退休职员；
主诉：头晕3天，四肢无力、声嘶1天。
现病史：3天前无明显诱因出现头晕，呈昏蒙不清感，伴行走不稳感，自测血压/mmHg，医院行头颅CT未见明显异常，按颈椎病给予按摩、膏药外敷，效果不明显。1天前出现四肢无力、行走及站立不能、声音嘶哑、言语含糊不清、饮水呛咳；伴嗜睡、精神差；被家人送至我院。
查体：一般生命体征平稳，血压/96mmHg，查体不能完全配合，嗜睡，双侧额纹对称，左侧眼裂小，自发眼震（-），凝视眼震不能配合，双侧眼球运动基本充分，双侧瞳孔等大等圆，对光可，额纹及鼻唇沟基本对称，伸舌左偏，双侧咽反射减弱，构音障碍，声音嘶哑，右侧肢体肌力Ⅱ级，左侧Ⅲ级，四肢腱反射（+），双侧巴氏征（+），共济查体不能配合，右侧深感觉减退，左侧手及足浅痛觉减退，脑膜刺激征（-）。
既往史：高血压病史10余年，长期口服降压药物，未正规检测血压，余无特殊。
初步诊断
定位诊断：嗜睡-网状上行系统或高级皮层；四肢瘫、双侧巴氏征阳性-脑干、高位颈髓；声嘶、构音障碍、咽反射减弱-疑核、舌咽迷走神经；额纹及鼻唇沟基本对称、伸舌左偏-舌下神经核或舌下神经；双侧深、浅痛觉减退-脑干、双侧丘脑或周围神经；综合考虑双侧脑干受累。
定性诊断：老年，女性，急性起病，既往有高血压病史，亚急性起病，头颅CT未见高密度影，考虑缺血性脑血管病可能性大。
患者有嗜睡及多处中枢神经功能受损表现，尚不能完全排除脑炎等颅内炎性或脱髓鞘病变可能；
初步诊断：1.四肢无力待查：脑干梗死？脑炎？
鉴别诊断：
吉兰-巴雷综合征：患者虽有四肢无力、感觉异常及咽喉肌麻痹，但患者以头晕起病，无明显感染史，伴嗜睡，且双侧巴氏征阳性提示高级神经功能受损。
重症肌无力：患者既往无发作史，肢体无力无明显晨轻暮重现象，感觉异常及高级神经受损不支持。
辅助检查
立即急查头颅磁共振,提示双侧延髓、脑桥长T1、长T2信号，DWI高信号（下图）。
颈部血管彩超：提示双侧颈动脉斑块形成；心脏+下肢血管彩超、TCD发泡试验均未见异常。
动态心电图：窦性心动过缓，多数导联T波改变，Q-T间期延长。
头颈部CTA示：右侧椎动脉未见显影，考虑闭塞或先天变异；左侧椎动脉、基底动脉、左侧颈内动脉及双侧大脑中动脉多发狭窄（下图）。
血清学检查示：糖化血红蛋白8.2%、空腹血9.4mmol/L、总胆固醇4.25mmol/L、甘油三酯1.8mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇3.25mmol/L，血Hcy：16mmol/L。
三大常规、风湿四项、甲功五项、肝肾功能、凝血功能及肿瘤标记物正常范围。易栓症五项、抗核抗体谱、血管炎三项、磷脂抗体等（-）。
最终诊断：双侧脑干梗死（双侧脑桥腹侧、双侧延髓内侧）
治疗过程
入院后立即给予双抗抗血小板聚集、他汀强化降脂稳斑、改善循环、脑保护药物应用，控制血糖、检测生命体征变化。
患者入院第二天病情加重，出现发热、痰多、呼吸困难，氧饱和下降，急查肺部CT提示双肺炎症，PSG监测提示中枢性呼吸暂停；考虑吸入性肺炎及中枢性呼吸衰竭，给予患者告病重，加用抗感染、化痰、及呼吸机辅助通气。
第七天体温恢复正常，第九天停用辅助通气；住院1月遗留声嘶、仍鼻饲饮食、右上肢肌力Ⅲ级下肢Ⅱ级，左侧Ⅳ级，病情稳定转康复科行吞咽及肢体康复训练。
BMMI类型
延髓内侧梗死解析
提起延髓梗死，多数人会想到下图中标示的Wallenberg综合征，即延髓背外侧综合征，和Dejerine综合征，后者即为单侧延髓内侧梗死。
为方便理解和记忆，我们看一下解析图：
延髓上部层面延髓内侧分为3个部分：腹部（V）—锥体束；中间部（M）—内侧丘系；背部（D）—内侧纵束、舌下神经核。
Dejerine综合征（上图红圈）表现为（V+M）:
V—锥体束：对侧中枢性瘫痪
M—内侧丘系：对侧深感觉障碍
舌下神经：同侧舌肌瘫痪
BMMI类型
一、扇形梗死（V+V）：
双侧锥体束受累——双侧中枢性瘫痪
二、心形梗死（双侧V+M）：
双侧锥体束受累——双侧中枢性瘫痪
双侧内侧丘系——双侧深感觉障碍
三、Y型梗死（双侧V+M+D）：
双侧锥体束受累——双侧中枢性瘫痪
双侧内侧丘系——双侧深感觉障碍
双侧内侧纵束、舌下神经核——头晕/眩晕、眼震及伸舌不能
BMMI病因及机制
延髓的血液供应
延髓内侧主要由脊髓前动脉供应，其中上1/3由椎动脉旁正中支供应，下2/3由脊髓前动脉供应。
脊髓前动脉是VA末端发出的分支，左右各一，在延髓前面向下内汇合成1个单干，沿脊髓前正中裂下行，改称为前正中动脉，一侧VA闭塞一般不会引起双侧延髓梗死。
BMMI病因
Pongmoragot等对28例BMMI患者头部MRA回顾性分析发现最常见原因是椎动脉动脉粥样硬化（38.5%）和无血管异常（38.5%），其次是椎动脉闭塞（15.4%）、基底动脉动脉粥样硬化（19.2%）。
我国有学者报道椎基底动脉粥样硬化最常见，尤其以椎基底动脉狭窄/闭塞+椎动脉发育不良高达68.75%。
BMMI机制
Kim等将延髓内侧梗死按病因分为：大血管病变、小血管病、心源性栓塞、不明原因和动脉夹层。
大血管病变
①动脉粥样硬化穿支血管闭塞：椎动脉末端或基底动脉起始部血管狭窄或闭塞阻塞一支或多支穿支动脉开口处（见下图）。
②动脉-动脉栓塞：椎动脉近端中重度狭窄或闭塞。
③动脉粥样硬化穿支血管闭塞+动脉-动脉栓塞：近端和远端椎动脉均存在血管狭窄或闭塞。
图示穿支动脉闭塞部位与梗死类型关系。
心源性栓塞
图示颅脑DWI提示双侧延髓内侧和小脑后下动脉供血区梗死，颅脑MRA未见双侧VA血管狭窄或闭塞。
BMMI少见表现
①呃逆、咳嗽、晕厥：心电图发现无症状性窦性停搏，分析病灶波及延髓被盖（包含孤束核、迷走神经背核、正中网状结构、疑核），而呃逆中枢、咳嗽中枢以及呼吸循环中枢均在延髓，交感神经和副交感神经失衡可能是窦性停搏的原因；
②肥大性下橄榄核变性（HOD）：表现为腭肌阵挛、眼震、复视、共济失调及肢体阵挛等，通常见于Guillian-Mollaret三角病变，国内外均有报道BMMI后出现单侧或双侧HOD；
③上跳性眼震：有学者报道BMMI中48.6%患者可出现眼震，上跳性眼震占13.5%，患者头晕较重，伴自发上跳性眼震，考虑与延髓背侧内侧纵束及前庭神经核团与内侧纵束联系纤维受损所致；其他可见水平眼震及凝视诱发眼震、旋转性眼震；
④Ondine’scurse综合征:是中枢性睡眠呼吸暂停综合征的一种特殊类型，主要表现为睡眠状态时出现CO2潴留、低氧血症及呼吸暂停，为脑桥及延髓被盖区网状结构受累所致。一般BMMI不易出现，但当梗死波及延髓被盖区时，可出现，甚至导致患者死亡。
结语
本例患者以双侧延髓内侧梗死为主，并且合并双侧脑桥腹侧梗死，因仅波及双侧锥体束，并未出现闭锁综合征表现，与BMMI症状重叠；患者左侧椎动脉闭塞，右侧椎动脉及基底动脉多发狭窄，考虑机制为大血管病变所致穿支闭塞所致；本例患者出现呼吸困难及氧合下降，PSG提示存在中枢性呼吸暂停，考虑病灶水肿波及延髓被盖网状结构呼吸中枢所致。
该患者起病时仅表现为头晕，被误诊为颈椎病，3天后出现四肢瘫，呈亚急性性病程，文献报道该种起病形式并不少见，给一线医师准确诊断提出考验；临床中要重视血管病危险因素的排查，仔细查看有无中枢受损体征，与GBS、脑炎、重症肌无力等鉴别；同时一旦诊断BMMI要密切监测生命体征，积极处理心律失常及呼吸暂停，防止发生危重并发症。
参考文献
[1]KimJS,HanYS.MedialMedullaryInfarctionClinical,Imaging,andOut