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Q1、对于合并心衰的患者怎么办？A
肥厚型心肌病患者常有胸闷、气短等呼吸困难症状，主要由左心室舒张功能异常引起，主要表现为射血分数保留的心力衰竭，主要治疗措施如下：
药物治疗
对合并症状的射血分数保留的患者，药物治疗目标是控制心率以降低左心室舒张末压，改善左心室充盈。应考虑应用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类CCB(维拉帕米或地尔硫草)，也可谨慎使用小剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂。
合并症状的射血分数降低的患者，应使用肾素血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂和襻利尿剂。
心脏再同步化治疗(CRT)
对于药物治疗难以控制的症状性射血分数减低的患者，如果伴有左束支传导阻滞且QRS间期ms，可考虑应用CRT，改善症状及心脏收缩功能。
心脏移植
药物治疗难以控制的中重度症状性射血分数减低患者或难治性室性心律失常患者，应该考虑原位心脏移植。
Q2、对于合并房颤的患者怎么办？A
房颤是肥厚型心肌病患者最常见的心律失常，其患病率和年发生率分别为22.5%和3.1%，房颤患者中卒中和周围栓塞的患病率和年发生率分别为27.1%和3.8%。
研究发现，年龄和左心房增大是肥厚型心肌病患者发生房颤的最主要危险因素。左心房内径是肥厚型心肌病患者发生房颤和卒中的共同预测因素。
因此，对于窦性心律、左心房内径＞45mm的患者，考虑每隔6-12个月行动态心电图检查检测有无房颤。
紧急处理措施
新发房颤会导致或加重心力衰竭，应根据最新房颤指南建议紧急处理。
恢复窦性心律：血流动力学不稳定的患者，建议给予紧急直流电复律，后应用胶碘酮维持窦性心律。伴有严重心绞痛或心力衰竭症状，建议静脉应用β受体阻滞剂和胺碘酮。
降低心室率：血流动力学稳定患者，推荐口服β受体阻滞剂和非二氢啶类CCB控制心室率。
预防血栓栓塞
肥厚型心肌病患者并未纳入房颤血栓栓塞预防临床试验中，因此不推荐肥厚型心肌病伴房颤患者应用CHA2DS2-VASC评分系统来计算卒中风险。
但由于此类患者发生卒中的风险高，建议所有肥厚型心肌病伴阵发性、持续性或永久性房颤患者口服华法林抗凝治疗，除非存在禁忌证。
开始抗凝治疗前，应根据HAS-BLED评分系统评估患者出血风险，对评分≥3分的出血高危患者(不是抗凝禁忌)，应提高警惕，加强临床监测。
调整华法林剂量后仍不达标患者，建议改用新型口服抗凝药。除非存在可逆房颤病因，即使已经转复窦性心律，仍建议患者终身口服华法林(国际标准化比值2.0-3.0)抗凝。
控制心室率
建议单独或者联合使用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类CCB控制阵发性、持续性、永久性房颤患者的心室率。药物剂量调整目标是使静息心室率次/min，同时避免出现症状性心动过缓。
节律控制
房颤节律控制方式(转复窦性心律并维持窦性心律)主要包括抗心律失常药和射频消融术两种。
药物治疗：胺碘酮对于维持窦性心律、减少血栓栓塞事件、减少直流电复律有效。但胺碘酮、β受体阻滞剂和非二氢吡啶类CCB三者对于维持窦性心律及首次房颤发作后的生存率方面没有显著差别。
射频消融术：药物难以控制症状或不能口服抗凝药物，且左心房没有明显增大患者，可以考虑射频消融术。
编辑：贾凌梅
审核：陈亚丽
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